Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy, la maladie qui a emporté Patrick Stewart et Robin Williams ?

Le 28 octobre 2026, l’acteur britannique Patrick Stewart est décédé à l’âge de 86 ans de deux pathologies qui surviennent souvent simultanément : la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy (LBD). Il n’est cependant pas la seule célébrité à avoir souffert de ce dernier. En 2014, le comédien et acteur Robin Williams s’est suicidé, mais une autopsie a montré que cette maladie cérébrale moins connue en était la cause sous-jacente. La LBD a tendance à être négligée et sous-diagnostiquée, car elle partage bon nombre des mêmes symptômes que la maladie d’Alzheimer, et il n’existe aucun moyen définitif de la diagnostiquer avant la mort. Même si les chercheurs ne comprennent pas entièrement la maladie, ils ont beaucoup appris des recherches en cours.

Les scientifiques ont peut-être enfin résolu un mystère de longue date concernant la maladie d’Alzheimer, révélant dans la revue Cell plus tôt cette année que la protéine Arc joue un rôle majeur. Cependant, les corps de Lewy sont connus depuis 1912, lorsque le neurologue allemand Friedrich Lewy a observé pour la première fois des dépôts anormaux de protéines chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Ils sont constitués d’alpha-synucléine, une protéine abondante dans le cerveau et impliquée dans la libération des neurotransmetteurs. Lorsque l’α-synucléine change de forme et s’agglutine à l’intérieur des neurones, elle devient toxique et empêche ces neurones et autres substances chimiques du cerveau de fonctionner correctement. Ces changements peuvent survenir dans deux types de LBD (le deuxième type de démence neurodégénérative le plus courant) : la démence à corps de Lewy et la démence due à la maladie de Parkinson. À mesure que la maladie progresse, les corps de Lewy se propagent, tout comme leurs effets.

Dans la démence, les corps de Lewy peuvent causer des dommages importants à plusieurs parties du cerveau. Ceux-ci incluent le tronc cérébral, le cortex cérébral (processeur d’information), l’hippocampe (centre de la mémoire), le cortex limbique (centre du comportement et des émotions), le mésencéphale et les noyaux gris centraux (centre du mouvement) et les voies olfactives (voies qui transmettent les signaux olfactifs). Bien que le LBD commence dans ces régions spécifiques, les dommages ne se limitent pas à l’intérieur du cerveau. Elle peut également affecter le système nerveux dans tout le corps, y compris les nerfs du cœur, des intestins, des glandes salivaires et des organes sexuels.

La LBD étant une maladie cérébrale évolutive, les symptômes se développent lentement avec le temps. Les personnes atteintes de la maladie ou leurs proches peuvent remarquer des changements ou des sautes de comportement et d’humeur, des fluctuations et un déclin cognitifs ainsi que des problèmes de mémoire. La majorité des patients souffrent d’hallucinations visuelles au cours des premiers stades, et une diminution des capacités motrices (allant de mouvements lents et d’une perte d’équilibre et de coordination à des difficultés de déglutition) et des troubles du sommeil (allant d’un sommeil médiocre ou excessif au syndrome des jambes sans repos) peuvent également se développer. De plus, certaines personnes deviennent plus sensibles au froid et à la chaleur.

Les symptômes peuvent être si légers aux premiers stades de la LBD qu’ils n’ont pas d’impact sur les activités quotidiennes. Et la rapidité avec laquelle ils se développent et s’aggravent varie considérablement et dépend de nombreux facteurs (de l’âge à l’état de santé général). Il convient de noter que lorsque la LBD survient avec la maladie d’Alzheimer (connue sous le nom de comorbidité), la progression de la maladie et le déclin de l’état de santé sont plus rapides. Finalement, les patients peuvent être incapables de prendre soin d’eux-mêmes et avoir besoin de l’aide d’autrui à plein temps.

Bien que l’accumulation excessive d’α-synucléine dans les neurones soit la principale caractéristique de la LBD, la cause de cette accumulation est une mutation du gène de la synucléine alpha (SNCA). Ce gène est chargé de fournir les instructions dont vos cellules ont besoin pour fabriquer la protéine, et les scientifiques ont découvert au moins six mutations qui conduisent à une α-synucléine déformée, contribuant ainsi au développement de la maladie.

Pendant ce temps, le gène de la synucléine bêta (SNCB) est chargé de fournir les instructions nécessaires à la fabrication de la bêta-synucléine. Cette protéine est impliquée dans la plasticité (flexibilité) des synapses (la structure qui relie les cellules nerveuses) pour s’adapter si nécessaire, et elle peut également empêcher l’accumulation nocive d’α-synucléine. Les chercheurs ont identifié au moins deux mutations qui entraînent une altération de la production de protéines, la rendant incapable d’accomplir ces tâches.

Cependant, les mutations génétiques ne sont pas les seuls facteurs de risque de développer une LBD. Parmi les 1,4 million de personnes touchées par cette maladie cérébrale, les chercheurs ont constaté que les patients les plus touchés sont des hommes âgés de 50 ans ou plus. Une étude publiée dans le European Journal of Neurology a révélé un risque accru de certains types de démence chez les personnes à qui on prescrit des glucocorticoïdes (médicaments stéroïdiens) et des AINS au cours des 10 années précédant le développement. Les chercheurs ont également découvert que les anciens inhibiteurs de la COX (prescriptions contre la douleur) augmentaient légèrement le risque de LBD.

De plus, une étude publiée dans eClinicalMedicine a conclu que les cauchemars pourraient être un prédicteur de cette maladie réelle. Un autre chercheur en neurologie a trouvé des preuves selon lesquelles le groupe sanguin AB pourrait augmenter le risque de problèmes de mémoire, augmentant ainsi le risque général de démence. Cependant, des recherches plus approfondies sur la LBD sont nécessaires pour mieux identifier les facteurs de risque, diagnostiquer et traiter la maladie.